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    先天性并指癥概述都有哪些呢?這篇文章帶你了解

    來源:鄭州仁濟醫(yī)院    時間:2021-09-15

      并指癥是最常見的手部畸形,僅次于多指癥,發(fā)生率為0.1%--0.3%,男女比例為2:1。常為雙側性。輕者是無骨和關節(jié)畸形的兩指間指蹼,重者全部手指并在一起,有的合并關節(jié)聯(lián)結,短指和多指等手部畸形,有時有并趾或其他足畸形,并指癥常常有遺傳性。中指和環(huán)指受累者占50%,環(huán)指和小指受累者占28%,中指和食指受累者占巧%,拇食指受累者占7%,并指癥是由于指間部間葉細胞的生理性壞死的減小而引起的。

      并指的治療常因術者認為技術簡單而忽略其治療原則,至影響療效,雖然一般認為軟組織并指和骨性并指是同一畸形的不同程度表現,但療效的確不同,關于手術時機,Maccollum和津下氏認為軟組織并指且手指長度無畸形者,一般不會影響手的生長和功能,所以手術可以等到2-7歲再作,骨性并指或已造成生長不對稱,旋轉或成角畸形則應及早分開并指,使手指正常發(fā)育。但是易在2歲以后手術。手術前應拍X光片詳細了解骨的情況以及肌腿,神經條件等情況再行手術。

      術后游離皮膚移植后,在植皮區(qū)打包壓迫固定。前臂石膏托固定以防止繃帶松動。術后10日拆線;3-4周拆除固定開始練習活動。但在夜間還要固定。

      兩個以上的多指并指畸形,原則上分兩次進行手術。第二次手術無法作指蹼皮瓣時應經兩側行蝶形皮膚移植。

      骨性并指:骨性并指嚴重的可發(fā)生裂手畸形,因此將這一系列畸形概括起來稱為裂手群,骨性并指常見三角形指骨,往往并發(fā)斜指畸形。x線上可見于近節(jié)指骨或中節(jié)指骨三角形“介入骨”。在介入骨的一側可見骨箭線,隨著骨的生長畸形也加重,斜指畸形的治療通過截骨手術矯正。介入骨小的可摘除和關節(jié)固定術。

      骨性并指的另一種類型是尖頭并指畸形,又稱阿佩爾氏綜合征。是以尖頭形和嚴重的骨性并指畸形為特征的癥候群。本病較少見。表現前額及頭頂高,前后扁平,前額及枕部呈平行直立狀,顏面橫幅明顯增寬,面容也有特征,內毗間距增寬,眼球突出并多伴斜視,鼻根部增寬,凹陷呈鞍狀鼻;也有腦壓升高,腦水腫等癥狀;智力低下,手足畸形呈匙狀,手指全部愈合在一起而拇指有所分開,呈連指手套狀。末節(jié)手指骨性融合,并由一塊很寬的指甲所覆蓋。治療應及早做分指手術以防止由于相鄰手指生長上的差別而引起骨變形。手術與一般骨性并指相同。

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